Conheça sobre a Síndrome de Morris, ou síndrome de insensibilidade aos andrógenos (Veja o vídeo no final da matéria).
Mayara Araújo, que vive com a síndrome de insensibilidade androgênica, nasceu com cromossomos masculinos, mas se desenvolveu externamente como mulher. Após a remoção dos testículos internos, ela enfrentou o difícil processo de aceitar que não poderia ter filhos biológicos, um de seus maiores sonhos.
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A síndrome de insensibilidade androgênica, conhecida como síndrome de Morris, é uma condição intersexo em que o corpo não responde à testosterona. Pessoas com cromossomos masculinos XY se desenvolvem externamente como mulheres, mas sem órgãos reprodutores femininos internos, como útero e ovários, devido à falta de resposta hormonal.
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Foto: Reprodução Redes Sociais
“Me tornei uma mulher, com desenvolvimento dos seios e da vagina, mesmo com o sistema reprodutor interno masculino. Fiz a cirurgia para retirar os testículos internos de 14 para 15 anos e já comecei com a reposição hormonal.” - Mayara Araújo Dias Carlos
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Mesmo sabendo que poderia ter a síndrome, Mayara conta que sofreu com a confirmação do diagnóstico. Durante a adolescência, passou por um processo de aceitação de sua condição.
“Quando eu era mais nova, sentia muita vergonha de falar sobre isso. Na escola, minhas amigas comentavam sobre terem menstruado, sobre cólica, pediam absorvente emprestado e eu sempre mentia, dizia que já tinha menstruado também. Me sentia um peixe fora d'água.”
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Síndrome de Morris
A Síndrome de Morris, ou síndrome de insensibilidade aos andrógenos, é uma condição intersexo que afeta o desenvolvimento sexual antes do nascimento e durante a puberdade, caracterizada pela incapacidade parcial ou total das células para responder aos andrógenos, como a testosterona, por exemplo.
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Pessoas com essa condição são geneticamente masculinas, com cromossomos XY. No entanto, como seus corpos são incapazes de responder aos hormônios andrógenos (masculinos), eles podem ter características sexuais principalmente femininas ou sinais de desenvolvimento sexual ambíguo, masculino e feminino.
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A Síndrome de Morris é uma forma de pseudo-hermafroditismo masculino, de caráter familiar, que se caracteriza por um genótipo (composição genética de um indivíduo) masculino com um fenótipo (manifestação visível ou detectável de um genótipo) feminino. Nela foi observada uma desordem genética transmitida por gene recessivo ligado ao X, que determina a resistência periférica aos androgênios.
A condição é bastante rara e afeta apenas 1 pessoa em cada 20.000-64.000 nascidas com o genótipo XY (cromossomicamente masculinas).
Foto: Reprodução Redes Sociais
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Quais são as causas da síndrome de Morris?
A síndrome de Morris é uma doença com herança ligada ao cromossomo X que afeta pacientes com cariótipo 46,XY, nos quais há dificuldade total ou parcial do processo de virilização intra-útero devido à alteração funcional do receptor de andrógenos.
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A condição clínica resulta da incapacidade parcial ou completa das células de responderem aos andrógenos. A falta de resposta a esses hormônios pode inibir a masculinização da genitália no feto em desenvolvimento, bem como o desenvolvimento de características sexuais secundárias masculinas na puberdade, mas não prejudica significativamente os órgãos genitais femininos. A insensibilidade aos andrógenos é, portanto, clinicamente significativa apenas quando ocorre em indivíduos com um cromossomo Y (masculinos).
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Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome de Morris?
A diferenciação sexual masculina normal depende da progressão de estágios distintos do desenvolvimento:
Estabelecimento do sexo cromossômico masculino no momento da fertilização.
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Ativação de genes indutores da diferenciação da gônada primitiva em testículo.
Diferenciação da genitália interna e externa, mediada por hormônios ou fatores testiculares. Essa diferenciação só culmina com a maturação sexual na puberdade e subsequente fertilidade.
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Até a 6ª semana de gestação, os embriões apresentam gônadas primordiais bipotenciais, genitália externa indiferenciada e dois conjuntos de dutos genitais internos. A diferenciação dessas gônadas, gerando os testículos, inicia-se na 6ª ou 7ª semana de gestação e a da genitália externa masculina começa a se diferenciar entre a 9ª e 13ª semanas de gestação, por ação da testosterona e di-hidrotestosterona.
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Na ausência de concentrações adequadas desses hormônios, ocorre falha na masculinização da genitália externa, com desenvolvimento do fenótipo inteiramente feminino ou graus variáveis de indefinição genital. Assim, qualquer anormalidade na produção dos andrógenos nessa fase da gestação causará masculinização incompleta, resultando em pseudo-hermafroditismo masculino.
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Quais são as características clínicas da síndrome de Morris?
A falta de resposta das células aos andrógenos prejudica ou impede em diversos graus o desenvolvimento do pênis no feto, bem como o desenvolvimento de características sexuais secundárias em indivíduos geneticamente XY na puberdade, sem prejudicar nele o desenvolvimento de características sexuais femininas.
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Com relação a esses desenvolvimentos, a Síndrome de Morris pode ser dividida em três formas de apresentação:
- Síndrome de insensibilidade androgênica completa, quando a genitália externa é inteiramente feminina (clitóris, grandes lábios, vagina, etc.).
- Síndrome de insensibilidade androgênica leve, quando a genitália externa é tipicamente masculina.
- Síndrome de insensibilidade androgênica parcial, quando a genitália externa está parcialmente, mas não totalmente masculinizada, aparecendo como uma mistura das duas.
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A síndrome de insensibilidade androgênica completa ocorre quando o corpo não pode usar nenhum androgênio. Pessoas com essa forma da doença, embora tenham características sexuais externas das mulheres, não têm útero e, portanto, não menstruam e são incapazes de conceber um filho. Elas geralmente são criadas como mulheres e têm uma identidade de gênero feminina. As pessoas afetadas têm órgãos sexuais internos masculinos (testículos) que não descem completamente, o que significa que estão anormalmente localizados na pelve ou no abdômen.
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As formas parciais e leves da síndrome de insensibilidade aos andrógenos ocorrem quando os tecidos do corpo são parcialmente sensíveis aos efeitos dos andrógenos. Pessoas com insensibilidade parcial aos androgênios podem ter genitália que parece tipicamente feminina, genitália que tem características masculinas e femininas ao mesmo tempo ou genitália que parece tipicamente masculina. Eles podem ser criados como homens ou mulheres e podem ter uma identidade de gênero masculina ou feminina.
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Pessoas com leve insensibilidade aos androgênios nascem com características do sexo masculino, mas geralmente são inférteis e tendem a apresentar aumento dos seios na puberdade.
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Como o médico diagnostica a síndrome de Morris?
Um detido exame físico ajuda a fazer um diagnóstico. A síndrome completa raramente é descoberta durante a infância. A maioria das pessoas com esta condição não são diagnosticadas até que não consigam menstruar ou quando têm dificuldades para engravidar e descobrem que são estéreis.
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As pessoas XY parciais podem apresentar menor masculinização dos genitais, menor desenvolvimento de pelos e da musculatura e infertilidade. Aquelas com XY completos podem apresentar:
- presença da vagina, mas não dos outros órgãos internos femininos,
- desenvolvimento normal de seios femininos,
- testículos em lugares anormais do corpo,
- exame de sangue com níveis normais de testosterona,
- ultrassonografia do abdome mostrando a ausência dos órgãos femininos internos ou presença de testículos intra-abdominais, e
- cariótipo (cromossomos presentes em cada célula) XY, indicando o sexo masculino.
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Como o médico trata a síndrome de Morris?
O manejo da Síndrome de Morris está atualmente limitado ao manejo sintomático. Nenhum método está disponível até o momento para corrigir o mau funcionamento das proteínas receptoras de andrógenos produzidas por mutações no gene.
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As áreas de gerenciamento incluem atribuição de sexo, genitoplastia, gonadectomia para reduzir o risco de tumor, terapia de reposição hormonal, aconselhamento genético e aconselhamento psicológico.
Veja o vídeo:
Vídeo: Reprodução Redes Sociais
Algumas informações: Viva Bem Universo Online / ABC Med
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